Болезнь верльгофа у детей

Как бы родители не старались оградить своего ребенка от травм и ушибов, они все равно случаются, подчас даже на ровном месте. И как своеобразное напоминание о произошедшем на коже вашего малыша остается синяк, а если удар был слишком сильным, то и гематома. Однако в некоторых случаях появление обширных кровоизлияний или синяков является не «наградой» за шалость, а первым признаком болезни Верльгофа.

Этиология и патогенез

Данная патология считается самым частым генетическим заболеванием системы крови у детей. Ее распространенность – 1-2 заболевших на 100 тыс. детского населения. С одинаковой частотой встречается и у мальчиков, и у девочек.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это преимущественно первичный геморрагический диатез с хроническим волнообразным течением, который обусловлен количественными и качественными изменениями (недостаточностью) тромбоцитов.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор остаются неизвестными. Часть ученых склоняется к теории о генетической мутации, вызывающей образование неполноценных клеток крови, другие считают, что главенствующая роль принадлежит нарушениям в иммунной системе. Третьи утверждают, что пурпура возникает при наличии обеих причин – и мутации, и нарушения иммунного ответа.

Первые симптомы болезни Верльгофа возникают после проведения вакцинаций, приема различных медикаментов, перенесенных инфекционных заболеваний (вирусных, бактериальных), воздействия низких или высоких температур на ребенка. Патогенетических механизмов развития патологии несколько:

1. В организме начинают образовываться антитела к собственным тромбоцитам, которые на мембране последних формируют комплекс антиген-антитело и разрушают данные клетки крови.
2. Параллельно нарушается процесс созревания тромбоцитов в кроветворных органах, так антитела воздействуют не только со зрелыми клетками, но и повреждают мегакариоцитарный росток.
3. Происходит существенное сокращение продолжительности существования тромбоцитов: в норме они живут 10-12 дней, при пурпуре – всего 1-2 дня.

Все вышеперечисленное приводит к существенному снижению уровня тромбоцитов в крови ребенка и их функциональной несостоятельности. Следствием этого являются следующие изменения:

1. Недостаток питания (доставка питательных веществ – важнейшая функция тромбоцитов) приводит к истончению эндотелиального слоя сосудов, его повышенной проницаемости, что является причиной спонтанных кровотечений.
2. Из-за несостоятельности тромбоцитов увеличивается длительность кровотечения, что может привести к летальному исходу.

Тромбоцитопеническую пурпуру классифицируют следующим образом:

1. Тип заболевания – приобретенный или наследственный.
2. Форма патологии:

• Неиммунная;
• Иммунная.

Периоды болезни:

• Кризис, который может протекать в легкой, средней или тяжелой форме;
• Клиническая ремиссия;
• Клинико-лабораторная ремиссия.

Течение заболевания: острое или хроническое (редко или часто рецидивирующее, самое тяжелое – непрерывно-рецидивирующее). Наличие осложнений или их отсутствие.

Клиническая картина и диагностика

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие симптомы:

1. Кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые внутренних органов, в плевральную полость, в капсулу суставов. Они отличаются от обычных гематом по следующим характеристикам:

• возникают спонтанно, чаще всего в ночное время;
• площадь кровоизлияния не соответствует повреждающему фактору (значительно больше, чем должна быть);
• полихромность;
• полиморфность – отличительный симптом «шкура леопарда» (цвет гематом может быть красноватым, сине-фиолетовым, зеленым);
• отсутствие симметрии расположения кровоизлияний.

2. Произвольно возникающие кровотечения: чаще всего из десен, носа, реже – из слизистых ЖКТ или мочевыделительной системы. Особенно опасны менструальные кровотечения – они длятся дольше обычного и очень обильны.

Диагностика болезни Верльгофа у детей проводится на основании данных анамнеза, клинической картины, физикальных и лабораторных обследований. Из-за нарушения проницаемости и ломкости сосудов у таких пациентов определяются положительные эндотелиальные пробы:

• Симптом щипка.
• Манжеточная проба.
• Баночная и уколочная пробы.
• Молоточковый признак.

В общем анализе крови при болезни Верльгофа наблюдается тромбоцитопения, при микроскопическом исследовании визуализируются тромбоциты гигантских размеров. При исследовании красного костного мозга диагностируется значительное увеличение количества мегакариоцитов, промегакариоцитов и мегакариобластов. Однако процессы отшнуровки тромбоцитов резко снижены.

Исследование процессов свертываемости показывают снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения по Дюке.

Лечение болезни Верльгофа

Чтобы максимально уменьшить вероятность возникновения травмы, маленькому пациенту назначают строгий постельный режим. Особых указаний к питанию не существует, однако пища должна содержать достаточное количество кальция и белка.

Медикаментозное лечение болезни Верльгофа у детей заключается в применении глюкокортикостероидов (преднизолон), в случае его неэффективности назначают иммунодепрессанты. Для повышения уровня тромбоцитов используется антирезусный иммуноглобулин и производные интерферона.

Если консервативное лечение неэффективно выполняют спленэктомию. С гемостатической целью местно можно применять гемостатическую губку, кислоту аминокапроновую, внутривенно или внутримышечно вводятся дицинон, тугина. При кровотечениях, угрожающих жизни пациента, проводят переливание тромбоцитарной массы.

В данный отрезок времени тромбоцитопеническая пурпура является неизлечимой патологией, поэтому нельзя говорить, что существуют осложнения после болезни Верльгофа. Эти состояния скорее сопровождают заболевание. Особо опасными считаются:

1. Желудочно-кишечные кровотечения.
2. Кровоизлияние в мозг.
3. Легочное кровотечение.
4. Метроррагия.

Лечение данных состояний проводится в условиях стационара в отделении реанимации и с помощью мощнейших кровоостанавливающих препаратов.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов и характеризуется повышенной кровоточивостью вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Врачи различают две формы болезни Верльгофа в зависимости от причин ее возникновения:

• первичная форма – может быть как наследственного характера, что встречается довольно редко, так и приобретенного, которая развивается чаще всего после перенесенного инфекционного заболевания;
• вторичная форма – является лишь одним из признаков других заболеваний.

Основной причиной возникновения болезни Верльгофа считается недостаточная выработка тромбоцитов мегакариоцитами – клетками костного мозга – из-за нарушения их функционирования.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

• пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
• при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
• имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
• проводились хирургические операции;
• пациент недавно перенес травму;
• проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

Формы болезни:

• гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
• аутоиммунная (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).

Течение болезни:

• острое (длится до полугода);
• подострое (3-4 месяца);
• хроническое (свыше полугода):

— с частыми рецидивами;

— с редкими рецидивами;

— с непрерывными рецидивами.

Периоды болезни:

• обострение (криз);
• ремиссия:

— клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

— клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

• легкая (выражен только кожный синдром);
• средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения – 50-100 * 109/л);
• тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови – 30-50 * 109/л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

• «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
• «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

Симптомы болезни

Острая форма заболевания возникает спонтанно и быстро прогрессирует. В начальной стадии болезни проявляются общие симптомы недомогания:

• повышение температуры тела до 38˚;
• тошнота;
• рвота;
• снижение аппетита;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• боль за грудиной или в животе;
• мелкие кровоизлияния или небольшие синяки на коже.

Затем к общей клинической картине присоединяется геморрагический синдром:

• кровоизлияния в слизистые оболочки миндалин, твердого и мягкого неба, конъюнктиву, склеру, стекловидное тело, сетчатку, глазное дно и барабанную перепонку;
• маточные кровотечения и обильные продолжительные менструации;
• обширные гематомы и мелкие кровоизлияния на коже;
• кровотечения из слизистых оболочек десен, носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения, в результате чего можно увидеть кровь в кале;
• почечные кровотечения, свидетельством которых может быть кровь в моче;
• длительное кровотечение после удаления зуба, которое не поддается остановке обычными методами;
• редко – кровохарканье и кровотечение из глаз («кровавые слезы»).

Основные характеристики геморрагического синдрома при болезни Верльгофа:

• степень кровотечения не соответствует травме;
• возникновение кровотечений без видимых причин, чаще в ночное время;
• разнообразие элементов геморрагической сыпи – от мелких петехий (точечные кровоизлияния) до обширных гематом;
• разнообразная окраска элементов сыпи – от багровой до желтой или синевато-зеленой в зависимости от давности кровоизлияния – так называемая «шкура леопарда» или «шагреневая кожа»;
• безболезненность гематом;
• выраженная асимметрия геморрагической сыпи.

Кровоизлияния и кровотечения из слизистых являются основными клиническими симптомами. При этом они могут возникать спонтанно или же в результате незначительных травм и мелких медицинских процедур (инъекции, забор крови из пальца).

Кровоизлияния чаще всего возникают на передней поверхности тела и конечностей, они могут быть разных размеров и склонны к слиянию.

В дальнейшем общее состояние усугубляется длительной аномальной лихорадкой и нарушениями со стороны центральной нервной системы:

• глубокий патологический сон;
• судороги;
• раздражительность;
• общая заторможенность;
• ухудшение зрения – расплывчатость, нечеткость предметов;
• заторможенная речь;
• тремор (дрожание) рук;
• односторонний паралич;
• дезориентация в пространстве;
• атаксия (нарушение равновесия и координации движений);
• острые психические состояния.

В крови при лабораторных исследованиях наблюдается выраженная тромбоцитопения и снижение уровня гемоглобина. Из-за анемии возможно возникновение тахикардии. Но после нормализации показателей крови она обычно исчезает.

Для хронической формы заболевания острое начало не характерно. Общие симптомы слабо выражены, почти незаметны, и появляются задолго до основных признаков заболевания. Геморрагический синдром начинается с небольших носовых кровотечений, мелких кровоизлияний и продолжительных кровотечений после хирургических операций.

Осложнения болезни Верльгофа

• Постгеморрагическая анемия;
• инсульты;
• кома;
• летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.

Диагностика

Анализ крови позволяет выявить характерные для заболевания патологические изменения в ее составе.

Постановка диагноза болезни Верльгофа проводится в несколько этапов:

• сбор жалоб и их оценка;
• знакомство с анамнезом – опрос пациента;
• клинические проявления заболевания – осмотр больного;
• специфические методы – постановка проб жгута, щипка и Кончаловского-Румпель-Лееде, при которых положительные результаты в виде мелких кровоизлияний указывают на сниженную эластичность стенок сосудов;
• лабораторные исследования позволяют выявить в крови следующие показатели:

— тромбоцитопению – ниже 140 * 109/л;

— увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более ;

— снижение ретракции кровяного сгустка до 60-75%;

— повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге (больше 54-114/мкл) – могут быть морфологически изменены;

— появление антитромбоцитарных антител;

— функциональные нарушения тромбоцитов, увеличение их размеров и изменение формы;

— обнаружение в крови повышенных титров антител по отношению к определенным инфекционным возбудителям (например, к вирусам краснухи, кори, ветряной оспы, цитомегаловирусу и др.);

— повышение уровня билирубина в крови;

— при поражениях почек в крови повышается уровень мочевины и остаточный азот.

Несмотря на то, что основным диагностическим признаком является тромбоцитопения, ее однократного выявления в крови недостаточно для постановки окончательного диагноза. Поэтому через 2-3 дня проводится повторный анализ с тщательным изучением лейкоцитарной формулы крови.

Методы диагностики нарушений системы гемостаза — Михаил Пантелеев

Лечение

Методы и схемы лечения болезни Верльгофа полностью зависят от стадии заболевания, степени тяжести и течения. Они подразделяются на консервативные и радикальные.

В остром периоде необходимы срочная госпитализация и строгий постельный режим. Обильное питье, жидкая охлажденная пища дробными порциями.

Лечение проводится в четырех направлениях:

1. Гемостатическое:

• местное лечение кровотечений, например, использование гемостатической губки, фибриновой или желатиновой пленки, тромбина, пневмотампонов и тампонов с перекисью водорода, коагуленом, женским молоком, клауденом и др.;
• внутривенное введение аминокапроновой кислоты (при отсутствии крови в моче), этамзилата или дицинона, а также аскорбиновой кислоты с хлористым кальцием;
• для повышения свертываемости крови назначают пептон, атропин, адреналин в виде внутримышечных инъекций, перорально – настой травы яйцегуба и сезамовое масло.

2. Антианемическое:

• назначение сосудоукрепляющих средств – рутина, кверцетина, цитрина, аскорутина, черноплодной рябины, а также введение витаминов С и К, употребление фруктовых и овощных соков (апельсинового, лимонного, капустного, морковного);
• при развитии анемии показаны железосодержащие препараты;
• переливание крови, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, полиглюкина;
• лечение антианемином, печеночным экстрактом, камполоном;
• внутривенные инъекции иммуноглобулинов.

3. Гормональное:

• применение кортикостероидных препаратов, которые повышают иммунитет, усиливают свертываемость крови и уменьшают проницаемость стенок кровеносных сосудов;
• гормоны-андрогены помогают при острой и хронической форме заболевания у женщин с нарушениями гормонального фона и обильными маточными кровотечениями, в том числе и менструальными (не оказывают практически никакого действия в период климакса).

После гормональной терапии часть пациентов выздоравливает, но у некоторых снижение доз или отмена препарата могут вызвать рецидив заболевания.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не назначают.

4. Хирургическое:

• спленэктомия (удаление селезенки).В данное время этот метод лечения широко используется в тех случаях, когда терапия гормонами в течение четырех месяцев не дала результата. Операция проводится в период ремиссии – и ни в коем случае не в момент обострения и кровотечений.

При неэффективности спленэктомии (когда распад тромбоцитов происходит преимущественно в печени, а не вселезенке, как предполагалось) назначают иммунодепрессанты (цитостатики) вместе с гормонами – циклофосфан, азатиоприн и др.

Помимо этих четырех направлений, лечение различных форм заболевания включает:

• Соблюдение щадящего режима, ограничивающего риск травматизации.
• Диету – стол № 5, который включает довольно обширный список продуктов; это супы, нежирные сорта мяса, рыба, молочные продукты, каши, овощи, фрукты, мучные изделия и макароны.
• Витамины, соли кальция.
• Кровоостанавливающий травяной сбор (крапива, водяной перец, тысячелистник, кукурузные рыльца и шиповник).
• Желчегонные препараты – лив-52, аллохол, холагол, холензим или желчегонный травяной сбор.
• Чередующиеся курсы дицинона, лития карбоната, адроксона, а также сочетания АТФ и магния сульфата, которые положительно влияют на функциональные свойства тромбоцитов.
• При наличии очагов хронической инфекции необходима их санация.
• При сопутствующих воспалительных процессах показан прием антибиотиков.

Все пациенты подлежат обязательной диспансеризации и должны находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. Следует помнить, что им противопоказаны аминазин, салицилаты, УФО, УВЧ и лечение тромбоцитарными ингибиторами – препаратами, угнетающими функцию тромбоцитов.

В период ремиссии необходимо направить все усилия на предупреждение обострений болезни и осложнений.

Прогноз

При своевременном обращении пациента за помощью и быстрой постановке диагноза прогноз заболевания вполне благоприятен. Известны случаи остро начавшегося заболевания и быстрого выздоровления после курса необходимой терапии.

Неблагоприятным прогноз может быть при развитии осложнений, а также в случаях, когда удаление селезенки оказалось неэффективным.

Беременность при болезни Верльгофа

Беременность при болезни Верльгофа наступает редко. И все же следует знать, как вести себя в период вынашивания плода.

Беременной женщине с диагнозом «болезнь Верльгофа» необходимо постоянное наблюдение и регулярные осмотры врача-гематолога. Именно он назначает лечение и корректирует дозы препаратов.

Лечение гормональными средствами не рекомендуется из-за высокого риска развития у плода гипотрофии коры надпочечников.

Спленэктомия во время беременности проводится только по жизненно необходимым показаниям.

В большинстве случаев беременность имеет благополучный исход. Ее прерывание, как и спленэктомия, показаны только в самых крайних случаях.

Во время лечения болезни Верльгофа нельзя кормить ребенка грудью, так как в молоке могут содержаться антитела. Поэтому младенца следует временно перевести на искусственное вскармливание.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь может развиться как у взрослых, так и у детей разного возраста.

У новорожденных заболевание носит наследственный характер, но генетически не обусловлено, поскольку мать передает ребенку специфические антитела.

У детей постарше болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания вирусного или бактериального происхождения, а также после профилактических прививок. У детей чаще, чем у взрослых, встречается хроническая форма болезни Верльгофа.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто, но в старшем возрасте (после четырнадцати лет) девочки страдают этим заболеванием чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Причины, механизм развития болезни и симптомы одинаковы для детей и взрослых. Но, в отличие от взрослых, для заболевания в детском возрасте характерно воспаление лимфатических узлов, и в 30% случаев проявляется увеличение селезенки (у взрослых селезенка при болезни Верльгофа увеличивается крайне редко).

Сами жалобы у детей отсутствуют вплоть до момента развития анемии.

Методы и схемы лечения такие же, как и у взрослых. Только детям еще назначают препараты, стимулирующие кроветворение.

К какому врачу обратиться

Болезнь Верльгофа лечит гематолог. Однако если диагноз еще не установлен, при появлении кровоточивости можно обратиться к терапевту или семейному врачу. Дополнительную помощь в лечении больного оказывают врачи узких специальностей — гинекологи, нефрологи, неврологи, хирурги, дерматологи.

Посмотрите популярные статьи

Болезнь Верльгофа, лечение и симптомы которой будут рассмотрены в этой статье, развивается на фоне высокой склонности тромбоцитов к склеиванию (агрегации), что влечет повсеместное образование микротромбов, которые, в свою очередь, закупоривают просвет артерий мелкого калибра. Кроме того, заболевание проявляется вторичным расплавлением кровяных клеток, снижением количества тромбоцитов вследствие их активного использования при тромбообразовании (тромбоцитопения потребления).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) представляет собой наиболее яркую и частую иллюстрацию геморрагического диатеза. Недуг встречается и у новорожденных, и у детей старшего возраста, и у взрослых. При этом представительниц слабого пола в три раза чаще поражает болезнь Верльгофа. Болезни и заболевания геморрагического характера, надо сказать, — достаточно частое явление, особенно это касается тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому узнать о таком недуге подробнее будет полезно каждому человеку.

Болезнь Верльгофа: причины

Механизм патологического процесса до сих пор полностью не изучен. Известно только, что в развитии заболевания играет роль наследственная предрасположенность. При влиянии различных неблагоприятных факторов, таких как психические и физические травмы, солнечное излучение, вакцинации, переохлаждение, инфекции, она может реализоваться в болезнь Верльгофа. У детей причины, диагностика, лечение недуга во многом такие же, как и у взрослых. Однако есть некоторые особенности, о которых мы расскажем ниже.

В настоящее время принято рассматривать эту патологию как иммуноаллергическую, когда организм вырабатывает антитела против своих же тромбоцитов (это клетки, которые отвечают за свертываемость крови), в результате чего они погибают в течение нескольких часов, хотя в норме должны выполнять свои функции на протяжении семи-десяти дней.

Формы заболевания

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
• Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
• Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
• Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

• острой (продолжительность до шести месяцев);
• хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Периоды

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

• Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
• Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
• Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Симптомы болезни, профилактика и лечение будут освещены ниже в статье.

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается. Мальчики болеют реже, чем девочки. По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа. У малышей, родившихся от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией, в 35-75 процентах случаев развивается трансиммунная форма недуга (за счет проникновения антител сквозь плаценту).

Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител. Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

Болезнь Верльгофа: симптомы

Недуг начинает проявляться внезапно на фоне абсолютного здоровья или после перенесенных ОРВИ или кишечных инфекций. У больных отмечается слабость, тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита, головная боль. В отдельных случаях могут возникать боли в грудной клетке и животе, рвота, лихорадка, синяки и мелкие кровоизлияния на коже, нарушения зрения. Вскоре эти симптомы сменяются геморрагическим синдромом, характеризующимся обширными кровоизлияниями, синяками, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, иногда кровохарканьем, кровоизлияниями в сетчатку. В этот период болезнь Верльгофа отличается также сложной и изменчивой неврологической симптоматикой: атаксия, односторонний паралич, дезориентация, затуманенность и нечеткость зрения, заторможенная речь, судороги, иногда глубокий патологический сон, острые психические нарушения, в тяжелых случаях – состояние комы.

У детей основными клиническими признаками считаются кровотечения из носа и кожные кровоизлияния, которые могут происходить как спонтанно, так и в результате инъекций или незначительных травм. На коже кровоизлияния зачастую располагаются на конечностях и туловище и могут быть разными по величине: от мелких до крупных кровоподтеков и пятен. В зависимости от давности, они могут иметь различную окраску (бурые, сине-зеленые, желтые).

Что касается носовых кровотечений, то они могут быть очень обильными и приводить к выраженной анемии. Также возможны легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, однако они встречаются реже. У женщин преобладают маточные потери крови, возможны кровоизлияния в яичники. Нередко болезнь Верльгофа обнаруживается у девушек при первой менструации.

В детском возрасте в 30 процентах случаев диагностируется увеличение селезенки. У взрослых такой симптом, как правило, отсутствует. При исследовании костномозгового кроветворения выявляется увеличение уровня мегакариоцитов.

Тромбоцитопения по степени выраженности может быть разной, как правило, наблюдается острая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, снижением гемоглобина до 40-80 г/л, увеличением уровня свободного гемоглобина и непрямого билирубина в плазме. Кроме основных симптомов, часто имеют место разные абдоминальные признаки: примесь крови в кале, боли в животе, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Может наблюдаться надпочечниковая недостаточность.

Заболевание в период беременности

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев). Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения. Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет – этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Диагностические мероприятия

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

• Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
• Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
• Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Лечение

В зависимости от клинического течения недуга, терапевтические мероприятия будут различаться. Если выявлена Верльгофа болезнь, лечение проводится одним из следующих способов: прием кортикостероидных гормонов, удаление селезенки, прием иммунодепрессантов.

Сначала больному назначают курс преднизолона в дозировке 1 мг на килограмм веса в сутки. Если случай тяжелый, доза может быть увеличена в два раза через пять-семь дней после начала терапии. В результате такого лечения купируется геморрагический синдром и возрастает количество тромбоцитов. Терапия должна продолжаться вплоть до нормализации состояния.

Если стойкого и полного эффекта после четырех месяцев лечения добиться не удается, это выступает показанием к удалению селезенки. У 80 процентов пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией такое вмешательство приводит к полному выздоровлению. Тем не менее у отдельных больных кровоточивость может пройти, а сама болезнь остается. В таком случае назначаются иммунодепрессанты (их показано применять вместе с глюкокортикоидами). Используются, как правило, препараты «Винкристин», «Азатиоприн» курсами полтора-два месяца. Детям иммунодепрессанты назначать крайне нежелательно, так как они производят мутагенный эффект. До удаления селезенки применять иммунодепрессанты при аутоиммунной тромбоцитопении тоже нерационально.

Симптоматическая терапия геморрагического синдрома заключается в приеме общих и местных гемостатических средств (эстрогены, препараты «Гемостатическая губка», «Адроксон», «Дицинон»). В период лечения необходимо исключить любые лекарства, которые нарушают агрегацию тромбоцитов.

Прием гормонов беременным женщинам противопоказан, так как они несут опасность для плода (возможно развитие гипотрофии). Удалять селезенку в период вынашивания ребенка допускается только по жизненным показаниям.

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

• профузные кровотечения;
• кровоизлияние в головной мозг;
• снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

Профилактические мероприятия

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов. Также рекомендуется не находиться длительно на солнце, не применять физиотерапевтические методы лечения, такие как УВЧ, УФО. Помимо этого, следует минимизировать контакты с инфекционными больными.