Олигофрения — патология врожденная или приобретенная в раннем детстве. Специалисты связывают заболевание с нарушениями генного, органического и метаболического характера. Ключевые причины олигофрении можно разделить на пренатальные (эмбриональные), перинатальные (с 28 до 40 недели беременности) и постнатальные (послеродовые).
Пренатальные нарушения могут быть вызваны полученными от матери инфекциями (вирус краснухи, трепонема, токсоплазма, герпевирус, цитомегаловирус, листерии); тератогенными воздействиями на эмбрион алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных препаратов; интоксикациями (фенолами, пестицидами, свинцом) или повышенным уровнем радиации. Так, рубеолярная олигофрения является следствием того, что беременная в первой половине гестации переболела коревой краснухой, и эмбрион заразился от матери через кровь.
Олигофрения или слабоумие обусловлены аномалиями развития головного мозга, такими как: недостаточный размер головного мозга (микроцефалия), полное или частичное отсутствие больших полушарий мозга (гидранэнцефалия), недоразвитие извилин головного мозга (лиссэнцифалия), недоразвитие мозжечка (понтоцеребральная гипоплазия), различные формы челюстно-лицевого дизостоза (дефекты черепа). Например, при внутриутробных нарушения формирования гипофиза у плода мужского пола нарушается секреция гонадотропного гормона лютеотропина (лютеинизирующего гормона, ЛГ), который обеспечивает выработку тестостерона и формирование вторичных мужских половых признаков. В результате развивается гипогонадотропный гипогонадизм или ЛГ сцепленная олигофрения. Такая же картина наблюдается при повреждении 15-го гена, которое приводит к рождению ребенка с синдромом Прадера-Вилли. Для данного синдрома характерна не только гипофункция половых желез, но и задержка умственного развития (легкая форма олигофрении).
Часто патогенез расстройств умственного и психического развития кроется в нарушениях обмена веществ (глюкозилцерамидный липидоз, сукрозурия, латостелороз) или выработки ферментов (фенилкетонурия).
Практически неизбежна врожденная олигофрения при наличии такого генетического фактора, как перестройка структуры хромосом, ведущая к таким синдромам слабоумия, как синдромы Патау, Эдвардса, Тернера, Корнелии де Ланге и др., которые дают толчок развитию патологии еще на стадии эмбриогенеза.
В большинстве случаев наследственная олигофрения также обусловлена генетически, и одной из наиболее распространенных эндогенных причин умственной отсталости является дефект 21-й Х-хромосомы — синдром Дауна. Из-за повреждения некоторых генов может происходить дегенерация ядер гипоталамуса, и тогда проявляется синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля – разновидность наследственной олигофрении, часто наблюдающейся у близких родственников.
Послеродовая олигофрения у детей может быть следствием внутриутробного хронического недостатка кислорода и асфиксии в ходе родов, травмы головы в процессе родов, а также разрушения эритроцитов крови — гемолитической болезни новорожденных, возникающей из-за резус-конфликта во время беременности и приводящей к серьезным нарушениям функций коры и подкорковых нейронных узлов головного мозга.
От момента появления на свет в течение первых трех лет жизни причины олигофрении включают инфекционные поражения головного мозга (бактериальный менингит, энцефалит) и его травматические повреждения, а также острый дефицит питательных веществ из-за хронического недоедания младенца.
Как утверждают психиатры, в 35-40% случаев патогенез олигофрении, в том числе и врожденной, остается невыясненным. И в такой ситуации формулировка диагноза умственного недоразвития может выглядеть как недифференцированная олигофрения.
Диагноз семейная олигофрения ставится, когда врач убеждается, что та или иная форма неполноценности умственного развития и некоторых других характерных признаков наблюдается у членов семьи, в частности, у сиблингов — родных братьев или сестер. При этом, как правило, в расчет не берется наличие или отсутствие явного повреждения мозговых структур, поскольку в клинической практике изучение морфологических церебральных аномалий проводится далеко не во всех случаях.
Если в ходе эмбрионального и внутриутробного развития структуры головного мозга у плода были необратимо повреждены, интеллектуальной недоразвитости и различных психических проблем в дальнейшем не избежать. Связанные с этим болезненные состояния называются слабоумием и препятствуют нормальной адаптации в окружающем мире.
На сегодняшний день олигофрения у детей — нередкий диагноз и составляет около 3% от всех случаев. Стоит ли его пугаться? Для разрешения этого вопроса сначала нужно разобраться, что это такое и возможно ли избавиться от данной патологии.
Описание
Медицина определяет данное заболевание следующим образом: олигофрения — это врождённая (чаще всего) или приобретённая умственная задержка, неполноценное развитие психики. Она проявляется нарушением интеллекта, вызвана патологиями головного мозга и ведёт к социальной дезадаптации. У детей с таким диагнозом страдает не только разум, но и эмоции, воля, речь, моторика.
Несмотря на то, что термин «олигофрения» употребляют как синоним умственной отсталости, последнее понятие гораздо шире. УО включает в себя не только задержку в развитии психики, которая вызвана органическими патологиями, но и социально-педагогическую запущенность.
Необходимо также иметь в виду отличие олигофрении от деменции — приобретённого слабоумия:
- при деменции структуры мозга у ребёнка формируются нормально и психика достигает какого-то уровня развития до определённого момента, а нарушения интеллекта обнаруживают себя позднее, под влиянием внешних факторов; при олигофрении все эти показатели изначально не могут развиваться нормально;
- олигофрения не прогрессирует, уровень УО остаётся прежним; при деменции интеллектуальный дефект со временем обычно увеличивается;
- деменция наделяет познавательные функции неравномерностью: некоторые из них ярко нарушены, а другие остаются в норме; при олигофрении все функции (речь, восприятие, моторика, мышление, память, эмоции) у ребёнка недоразвиты одинаковы.
Ещё один очень важный вопрос — передаётся ли олигофрения по наследству — волнует многих родителей, страдающих от этого заболевания в той или иной степени. Если форма приобретённая, то бояться нечего: малыш будет здоровым. Если врождённая, есть риск появления на свет умственно отсталого, но он не 100%-ный. Учёные сейчас изучают данную проблему более детально, чтобы в будущем как можно точнее высчитывать шансы на рождение больных детей. Ну а чтобы их снизить, нужно знать точные причины возникновения УО.
Происхождение названия. Медицинский термин «олигофрения» восходит к двум греческим словам: «oligos», что значит «малый» и «phrēn» — переводится как «ум».
Причины
В психиатрии причины олигофрении делят на несколько групп.
Наследственные факторы
Наследственные причины детской олигофрении составляют 70% всех патологий. К ним относятся хромосомные нарушения и генные аномалии:
- синдром Дауна (лишняя хромосома № 21);
- синдром Патау (лишняя хромосома № 13);
- синдром фрагильной хромосомы (диагноз Х-сцепленного слабоумия у мальчиков, синдрома Ретта у девочек);
- синдром Вольфа-Хиршхорна (аномалия хромосомы 4p);
- синдром кошачьего крика (патология хромосомы 5p);
- синдром Альфи (проблемы с хромосомой 9p);
- синдром Прадера-Вилли (дефект хромосомы 15р).
Все эти синдромы характеризуются ярко выраженной олигофренией у детей. Структуры головного мозга повреждаются вследствие хромосомных дефектов. К этой же группе относятся наследственные расстройства метаболизма:
- неонатальный тиреотоксикоз — дефицит йода;
- фенилпировиноградная олигофрения — нарушенный обмен фенилаланина (незаменимой аминокислоты);
- гипераргининемия — недостаточность фермента, расщепляющего аргинин;
- нейрональный цероид-липофусциноз — дефицит трипептидил пептидазы (лизосомального фермента).
Это наследственные формы олигофрении, о которых родители должны знать и иметь в виду, что они могут передать их своим детям.
Антенатальные причины
Антенатальными причинами олигофрении называют патогенные факторы, которые негативно воздействуют на плод во время его внутриутробного развития. Это могут быть:
- хроническая внутриутробная гипоксия;
- плацентарная недостаточность;
- инфекции, перенесённые женщиной во время беременности: сифилис, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус;
- рубеолярная олигофрения — следствие краснухи, которой переболела мать, вынашивая малыша;
- токсическое отравление свинцом, парами ртути, пестицидами, фенолом;
- алкоголизм;
- лекарственные средства: антибиотики, аспирин, варфарин, изотретиноин;
- радиация;
- преждевременные роды;
- преэклампсия.
Чтобы снизить риск рождения ребёнка, больного олигофренией, женщине следует поберечь себя и своё здоровье в период беременности, так как группа антенатальных причин УО достаточно обширна.
Постнатальные факторы
Нередко олигофрения становится следствием факторов, которые случаются во время родов или на протяжении первых двух лет жизни ребёнка. Они носят название постнатальных причин. К ним относятся:
- острая асфиксия на момент родов;
- родовая черепно-мозговая травма у ребёнка при наложении щипцов или применения вакуум-экстрактора;
- иммунная несовместимость матери и ребёнка по резус-фактору;
- бактериально-вирусное поражение головного мозга при менингите или энцефалите;
- опухоли и травмы черепа;
- тяжёлое течение скарлатины, кори, перенесённых до 3 лет.
Таковы причины возникновения олигофрении, известные медикам. Если наследственные предупредить практически невозможно, то антенатальные и постнатальные факторы во многом зависят от образа жизни и здоровья матери во время беременности, течения родов и инфекций первых двух лет жизни малыша. Зная об этом, молодые родители должны сделать всё, чтобы не допустить такого течения событий. А если это всё-таки случилось, необходимо своевременно распознать болезнь и сделать всё, чтобы облегчить состояние ребёнка.
Синонимия. У олигофрении много других названий — малоумие, слабоумие, умственная отсталость, олигопсихия.
Симптомы
Клиническая картина олигофрении у ребёнка тесно взаимосвязана с расстройствами его психики. Она включает в себя нарушения речи, сознательной деятельности, эмоций, познания и обобщения. Характерные симптомы проявляют себя в разные периоды жизни.
У новорождённых:
- ненормальное строение головы, лица, тела;
- патологии внутренних органов;
- признаки фенилкетонурии: кислый запах от мочи и самого новорождённого, бледность кожи, неестественно светло-голубой цвет глаз, вялость, судороги, отсутствие элементарных реакций, мышечная слабость;
До года:
- недержание головы;
- отсутствие предречевого лепета;
- неумение сидеть, ползать, вставать.
У дошкольников:
- отставание в физическом развитии;
- расстройства моторики;
- поздняя и несвязная речь;
- неустойчивость внимания;
- эмоциональная нестабильность;
- расстройства поведения;
- низкая способность к освоению простейших действий по самообслуживанию (завязать шнурки, почистить зубы, одеться и т. д.).
В школьном возрасте:
- невозможность усвоить обычный курс школьной программы;
- низкий интеллектуальный уровень IQ;
- нарушение или полное отсутствие абстрактного мышления;
- всесторонняя задержка психического развития: интеллекта, памяти, речи, эмоциональной и двигательной сфер, волевых аспектов, способностей к восприятию, концентрации внимания, мышления;
- скудная, безграмотная речь;
- рассеянное внимание;
- отсутствие инициативности;
- слабая память;
- неспособность ориентироваться в простейших ситуациях: купить что-то в магазине, одеться по погоде и т. д.;
- лёгкая внушаемость;
- неспособность к адекватным решениям;
- задержка физического развития.
Обнаруженные в раннем возрасте (до года) признаки олигофрении свидетельствуют о тяжёлой форме заболевания. Более лёгкие степени проявляют себя гораздо позже и практически незаметны у грудничков. Так что клиническая картина во многом будет определяться типом заболевания.
Данные статистики. Как утверждают медики, олигофрены на сегодняшний день составляют не более 3% от населения земного шара.
Виды
Существует не одна классификация олигофрении, каждая из которых имеет свои достоинства и недостатки.
Традиционная (по степени выраженности)
До недавнего времени медики различали следующие формы заболевания:
- олигофрения в стадии дебильности, характеризуется слабо выраженной клинической картиной;
- олигофрения в степени имбецильности, отличается уже более ярко выраженными и заметными симптомами заболевания;
- идиотия — крайне выраженная степень.
Однако в последнее время в детской психиатрии всё чаще пользуются иной классификацией, в которой олигофрения распределяется по степени тяжести на основании уровня IQ.
По МКБ-10
Международная классификация болезней десятого пересмотра была проведена в 1989 году. Согласно ей, стадии олигофрении определяются следующим образом.
- I степень
Это лёгкая степень, соответствует дебильности по предыдущей классификации. IQ = 50-69. У детей наблюдаются физическая неразвитость, плохая память, проблемы с логическим и абстрактным мышлением, неустойчивость внимания, трудности при осуществлении определённых целенаправленных действий, расстройства поведения, эмоциональная нестабильность, большая внушаемость. Диагностируется преимущественно в школьном возрасте.
- II степень
Это средняя степень, умеренная, незначительно выраженная имбецильность. IQ = 35-50. Отмечаются минимальное самостоятельное мышление, расстройства сна и аппетита, быстрая усталость, раздражительность, отставания в развитии становятся заметными уже в раннем возрасте. Такие дети владеют скудным словарным запасом. Наблюдаются нарушения мелкой моторики, низкая способность к освоению простейших действий.
- III степень
Это тяжёлая степень, значительно выраженная имбецильность. IQ = 20-35. Клиническая картина практически такая же, как у предыдущей формы заболевания, но все нарушения проявляются более ярко.
- IV степень
Это глубокая степень, соответствует идиотии. IQ = меньше 20. Сопровождается отсутствием мыслительных способностей и речи. Диагностируется при рождении или сразу после него. Так как имеют место значительные повреждения ЦНС, такие дети не реагируют на внешние раздражители, не воспринимают речь, не узнают родителей, не испытывают и не выражают эмоции (отсутствует мимика), не координируют движения, не осязают предметы, не чувствуют вкуса, запаха и даже боли. Характерный симптом — многократное механическое повторение одного движения или состояние полной неподвижности на длительный промежуток времени.
Сейчас в большинстве медицинских учреждений диагноз олигофрения ставится детям именно в соответствии с этой классификацией.
Классификация Певзнер
М. С. Певзнер на основе клинических и психолого-педагогических исследований смогла определить структуру дефектов при олигофрении и разработать подробную классификацию. Это качественная типология состояний, выходящая на систему коррекционно-воспитательных и медицинских мероприятий. В 70-х годах XX века учёная выделила следующие виды олигофрении:
- неосложнённая;
- сопровождающаяся нарушениями нейродинамики;
- с нарушениями анализаторов;
- осложнённая олигофрения с психопатическими формами поведения;
- с ярко выраженной лобной (умственной) недостаточностью.
Наибольшего внимания со стороны медиков и родителей требуют последние 4, осложнённые формы олигофрении, так как их симптомы наиболее ярко выражены и мешают ребёнку в дальнейшем социально адаптироваться. Чтобы ему помочь, нужно вовремя диагностировать заболевание и пройти соответствующий курс лечения.
Факт из прошлого. В 1967 году ВОЗ была очень обеспокоена увеличением количества детей, страдающих умственной отсталостью во многих странах, и создала специальный Комитет экспертов по олигофрении.
Диагностика
Существует определённая база для диагностики олигофрении. Причём в раннем и дошкольном возрасте определить заболевание сложно, если это не ярко выраженный наследственный синдром, узнаваемый по внешним признакам. К основным диагностическим мероприятиям относятся:
- изучение анамнеза и информации о беременности и родах;
- тест на олигофрению по Векслеру (есть версия WAIS, специально разработанная для дошкольников от 5 лет);
- оценка уровня коммуникабельности и адаптационного поведения с помощью рейтинговой шкалы;
- проверка умения складывать ребёнком кубики;
- определение словарного запаса.
Нередко родители интересуются, какие анализы сдают дети при подозрении на олигофрению. Подтвердить или опровергнуть диагноз нередко помогают следующие методики лабораторных исследований:
- сразу несколько анализов крови: общий, на ферменты, биохимический, на RW, токсоплазму, Anti-HSV-IgМ, CMV;
- анализ мочи на уровень аминокислот;
- генетическое тестирование.
Инструментальная диагностика выявляет черепно-мозговые нарушения, послужившие развитию у ребёнка олигофрении:
- энцефалография;
- МРТ;
- КТ.
Во многих странах мира диагностика данного заболевания проводится согласно руководству, разработанному Американской психиатрической ассоциацией. В нём указываются основные критерии олигофрении:
- дефицит умственных способностей;
- существенные ограничения адаптивного поведения;
- доказательства, что ограничение интеллекта проявилось в детском или подростковом возрасте.
Что же делать родителям, если ребёнку поставили такой диагноз? Не опускать руки и сделать всё возможное, чтобы облегчить его существование и помочь ему адаптироваться в окружающем мире. Узнать, возможно ли вылечить олигофрению той стадии, которую ему поставили, и регулярно проходить рекомендуемые и назначаемые терапевтические курсы.
Читайте также: «Патологии плода».
О диагнозе. Согласно МКБ-10, олигофрения имеет свой медицинский код для обозначения диагноза — F70-F79.
Лечение
Несмотря на то, что лечение заболевания проводится — на вопрос, можно ли снять диагноз олигофрения, ответ будет отрицательным. Выздороветь окончательно и развиваться нормально у больного не получится. Нужно понимать, что цель терапии — заглушить основные симптомы, частично откорректировать УО (это возможно при лёгких формах), помочь ребёнку адаптироваться.
Медикаментозное лечение
Лекарства от данного заболевания нет. Поэтому лечение олигофрении носит этиологический (устранение первопричин) и симптоматический (сглаживание явных признаков) характер.
Этиологическая терапия назначается при наследственных нарушениях обмена веществ или ферментопатиях.
Симптоматическая предполагает применение таких медикаментозных препаратов, как:
- транквилизаторы (седативные средства);
- нейролептики (антипсихотические препараты).
Они снимают повышенную напряжённость и обсессивно-компульсивные расстройства, улучшают настроение, снижают психотическое возбуждение, помогают при тяжёлых поведенческих расстройствах с выраженной агрессивностью. Однако нужно иметь в виду, что это очень мощные медикаменты, которые оставляют после себя целый букет побочных эффектов:
- экстрапирамидные двигательные расстройства;
- ригидность;
- непроизвольная спастика мышц;
- стойкое нарушение сна;
- падение остроты зрения;
- ухудшение памяти;
- развитие амнезии.
Более целесообразным и безопасным будет назначение витаминов из группы В. Они оказывают седативное действие, повышают концентрацию, улучшают память. Иногда больным детям помогает народная медицина. Её методы можно использовать в качестве вспомогательных к основному курсу терапии, но только с разрешения врача.
Лечение народными средствами
Применяемое лечение народными средствами сводится к фитотерапии. Больного ребёнка можно поить травами, успокаивающими ЦНС:
- валерианой;
- женьшенем;
- гинкго билоба.
Гомеопатия при лечении детей с олигофренией не применяется. А вот грамотный уход за ними существенно помогает сгладить основные симптомы заболевания.
Это интересно! Согласно статистике, среди мальчиков олигофренов больше, чем среди девочек.
Уход за больными
Правильный уход за больными олигофренией облегчает состояние детей. Его могут обеспечить сами родители и педагоги специальных (коррекционных) учебных заведений. Он включает в себя:
- внимание;
- поддержку;
- постоянный присмотр;
- доброжелательное отношение;
- позитивную мотивацию;
- обучение навыкам простейшего самообслуживания.
Только так возможно воспитать и поднять ребёнка, страдающего олигофренией. При грамотном и регулярном уходе и при лёгкой степени заболевания возможны утешительные прогнозы на будущее.
Культура. Во многих художественных произведениях авторы делают своего главного героя олигофреном: У. Грум «Форрест Гамп», И. Поль «Путешествие идиота», Д. Киз «Цветы для Элджернона», Д. Стейнбек «О мышах и людях», Д. Лессинг «Пятый ребёнок», А. Куприн «Блаженный».
Прогнозы
С ребёнком, у которого была диагностирована тяжёлая форма заболевания (например, идиопатия), придётся трудно. Но при правильном подходе, должном уходе и соответствующем лечении прогноз для тех, у кого лёгкая или средняя степени, если не благоприятен, то удовлетворителен.
- Пожизненная неполноценность интеллекта, но в различной степени.
- Неизлечимые психические расстройства.
- При выраженной имбецильности и идиотии — инвалидность.
- При облегчённых формах малыш сможет проявлять определённый интерес к сверстникам, игрушкам, освоит простейшие навыки самообслуживания, которые пригодятся ему в жизни и облегчат её.
- В спецшколе методы лечебно-коррекционной педагогики позволят ему овладеть начальными навыками счета, чтения, письма, ручного труда, рисования.
Чтобы не столкнуться со всеми этими проблемами, требующими немало сил и терпения, гораздо проще своевременно заниматься профилактикой, чтобы никогда не узнать на собственном опыте, что это за диагноз.
Полезная информация. Учёными доказано, что у детей, страдающих олигофренией, социальный уровень выше интеллектуального. Поэтому на поступление в ВУЗ родителям рассчитывать не стоит, а вот адаптировать малыша к окружающему миру вполне возможно.
Профилактика
Предупреждением олигофрении у детей родители должны начать заниматься ещё до зачатия. К основным профилактическим мерам заболевания относятся:
- обследование при планировании беременности обоих родителей на выявление имеющихся заболеваний, инфекций и их лечение;
- в течение беременности — комплексное обследование, генетические анализы и сохранность от вирусов (предлагаем ознакомиться со статьями о 1, 2 и 3 скрининге);
- здоровый образ жизни родителей;
- профессионализм врачей во время родов;
- профилактика инфекционных заболеваний у ребёнка в раннем возрасте.
Деткам, страдающим олигофренией, нужны постоянные забота и внимание со стороны родителей. Тогда они смогут хотя бы минимально социально адаптироваться и научиться обслуживать самих себя.
Нужно настроиться на проблемы в окружении и общении (косые взгляды со стороны прохожих, осуждения в кругу знакомых и т. д.), набраться терпения и понять, что только любовь и должный уход составляют основу лечения данного заболевания.
<